Schmetterling - Angelika Weigelt
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Krebs - die Krankheit

Der Versuch der Erklärung, was Krebs ist und woher die Krankheit (nicht) kommt.

Wir versuchen die Krankheit, deren Behandlung und Nebenwirkungen zu erklären, haben eine (unvollständige) Liste der Kinderkrebsarten erstellt und bieten in diesem Abschnitt auch Literaturhinweise für Eltern, Kinder und Umfeld an.

Warum heißt Krebs Krebs?

Schon in der Antike kannte man die tödlichen Wucherungen. Anhand der äußeren Symptome rätselte man über dieses Phänomen. Denn die bösartigen Krebsgeschwülste erzeugen zuweilen gestaute Venen, die in ihren sichtbaren Ausläufern an einen Krebs erinnern. Vermutlich nannte Hippokrates, ein griechischer Arzt im 5. Jh. v. Chr., diese Krankheit "karkinos", was einen seitwärts laufenden Krebs bezeichnet.

Die Krankheit

Die Bezeichnung "Krebs" ist ein Oberbegriff für viele verschiedene Arten von bösartigen Erkrankungen, die alle ihre spezifischen Eigenschaften haben, unterschiedlich behandelt werden und auch unterschiedliche Heilungschancen haben. Die Krankheit entsteht durch verändertes, unkontrolliertes Zellwachstum, was die gesunden Zellen verdrängt und in ihrer Funktion stark beeinträchtigt. Krebs kann in Form einer Leukämie auftreten, die sich im Blutsystem verbreitet, oder als solide Tumoren (Gewebsneubildungen), die überall im Körper entstehen können. Trotz intensiver Forschung auf diesem Gebiet weiß man heute immer noch nicht, warum Kinder an Krebs erkranken. Es gibt über das Entstehen eine Reihe von Vorstellungen, die entweder nicht zutreffen oder wissenschaftlich nicht belegbar sind.

Deshalb folgende Klarstellung:

  • Krebs bei Kindern und Jugendlichen wird nicht durch menschliches Fehlverhalten ausgelöst.
  • Nur ganz wenige Arten von Krebs bei Kindern und Jugendlichen sind genetisch bedingt.
  • Krebs ist nicht ansteckend.
  • Eine falsche, ungesunde Ernährung ist nicht Auslöser der Erkrankung.
  • Weder unbekannte Strahlungsquellen noch unterirdische Kräfte oder Wasseradern spielen bei der Entstehung eine Rolle
  • Keine Studie konnte bis jetzt nachweisen, dass die Nähe zu Hochspannungsleitungen oder Sendemasten (Mobilfunk) Einfluss auf die Entstehung von Krebs hat.
  • Die Nähe zu Kernkraftwerken scheint einer neuen Studie zufolge Einfluss auf Leukämieerkrankungen zu haben.

Kinderkrebs und Kernkraftwerke

Die im Dezember 2007 vorgestellte Epidemiologische Studie zu Kinderkrebs in der Umgebung von Kernkraftwerken (KiKK) hat zum Ergebnis, dass in Deutschland Kinder unter 5 Jahren häufiger an Krebs, insbesondere Leukämie, erkranken, je näher sie an einem Kernkraftwerk wohnen. Bereits frühere ökologische Studien hatten bei unter 5-jährigen Kindern für den 5 km-Umkreis ein erhöhtes Krebsrisiko festgestellt. Die KiKK-Studie ist allerdings wegen ihres aufwendigeren Designs (Fall-Kontroll-Studie) deutlich belastbarer. Aufgrund der genaueren Methodik konnte nun ein klarer Abstandstrend festgestellt werden sowie, dass sich das erhöhte Risiko auf die gesamte Studienregion, d.h. auch außerhalb der 5-km-Umkreise erstreckt.

In der Studie wurden auch andere Risikofaktoren betrachtet, bei denen eine krebserregende Wirkung bekannt ist oder vermutet wird. Doch es konnten keine Hinweise darauf gefunden werden, dass andere Risikofaktoren erklären können, warum Kinder unter 5 Jahren in der Nähe von Kernkraftwerken häufiger an Krebs erkrankt sind als weiter entfernt. Aufgrund der deutlichen Abhängigkeit des Risikos von der Entfernung zu den Standorten der Kernreaktoren liefert die Studie daher Hinweise auf mögliche Zusammenhänge, aber keine Beweise.

Bfs veröffentlicht Stellungnahme zu SSK-Bericht über KiKK-Studie.

Je näher Kinder unter fünf Jahren an einem Atomkraftwerk wohnen, desto höher ist ihr Risiko, an Leukämie zu erkranken. Dieses zentrale Ergebnis der sogenannten KiKK-Studie sieht das Bundesamt für Strahlenschutz (BfS) durch einen am 9. Oktober 2008 veröffentlichten Bericht der Strahlenschutzkommission (SSK) bestätigt.

Das BfS beschränkt sich zunächst auf eine vorläufige Stellungnahme, da sich viele Detailaussagen des SSK-Berichts erst nach Vorlage des zugehörigen Begründungsbandes abschließend beurteilen lassen. Dieser wird voraussichtlich Mitte November 2008 erscheinen. Für den 16. Dezember 2008 ist zudem eine öffentliche Fachveranstaltung in Bonn geplant. Nach deren Abschluss wird das BfS eine detaillierte Stellungahme sowie Empfehlungen für das weitere Vorgehen erarbeiten.

Die KiKK-Studie ist eine vom BfS in Auftrag gegebene epidemiologische Fall-Kontroll-Studie zu Kinderkrebs (Leukämie) in der Umgebung von Kernkraftwerken. Nach Veröffentlichung der Ergebnisse der KiKK-Studie im Dezember 2007 hatten sowohl das BfS selbst als auch das Bundesumweltministerium Wissenschaftler mit der Überprüfung der Qualität der Studie betraut.

Die nun vorliegende Bewertung, die die SSK für das Bundesumweltministerium durchgeführt hat, stützt die zentralen Ergebnisse der KiKK-Studie.
Die Überprüfung der KiKK-Studie, die das BfS veranlasst hatte, ist bereits seit März 2008 abgeschlossen. Auch sie bestätigt die zentralen Ergebnisse der KiKK-Studie.

Wie Tumore behandelt werden, die Behandlungsverfahren und deren Nebenwirkungen

Wie Tumore behandelt werden.

Für den Patienten ist es wichtig frühzeitig von (verschiedenen) Spezialisten untersucht zu werden, damit die Behandlung von Anfang an effektiv und koordiniert durchgeführt werden kann.

Bevor eine Therapie festgelegt wird, sollten verschiedenen Untersuchungen vorangegangen sein:
Ganzheitliche ärztliche Untersuchung,

  • Labordiagnostik,
  • Röntgen,
  • Computertomographie (CT) und / oder Magnetresonanztomographie (MRT),
  • Eventuell Gewebeentnahme.

Vier Behandlungsverfahren werden angewendet:

  • Operation, d.h. ein Tumor wird operativ entfernt. Dieser Eingriff wird vor, während oder nach einer Strahlen– oder Chemotherapie durchgeführt, um Tumorgewebe zu entfernen.

  • Strahlentherapie, d.h. Anwendung hoher Dosen von Röntgenstrahlung zum vollständigen Abtöten der Krebszellen oder um den Tumor wenigstens schrumpfen zu lassen.

  • Chemotherapie, d.h. Medikamente zur Abtötung der Krebszellen werden verabreicht. Die Medikamentengabe kann über Tabletten erfolgen oder direkt über Einspritzung in eine Vene.

  • Knochenmarktransplantation, dies ist eine relativ neue Behandlungsmethode. Zunächst werden hohe Dosen an Chemotherapie eventuell mit Strahlenbehandlung verabreicht, um das Knochenmark im Körper zu zerstören. Von einem Spender, dessen Gewebe dem des Patienten fast gleichen muss, wird gesundes Knochenmark entnommen. Das gesunde Knochenmark wird dem Patienten durch eine Nadel in eine Vene gegeben und ersetzt das zerstörte Knochenmark. Als Spender kommen in erster Linie Verwandte des Patienten in Frage, aber auch Nichtverwandte können zufällig ein ähnliches Knochenmarkgewebe wie der Patient besitzen.

Die Art der Behandlung, die Ihr Kind bekommt, hängt ab von der Beschaffenheit des Tumors, seiner Lage im Körper und ob es schon vorher behandelt wurde. Grundsätzlich gibt es zwei Möglichkeiten. Entweder Sie versuchen das Kind durch die oben aufgeführten Standardmethoden heilen zu lassen oder Sie erwägen die Teilnahme Ihres Kindes an einer klinischen Studie. Die Standardmethoden haben sich vielfach bewährt, haben aber leider oft auch starke Nebenwirkungen und sie helfen nicht jedem. In klinischen Studien werden neue Behandlungsmethoden getestet, die einen größeren Erfolg mit weniger Nebenwirkungen bringen können. Eine 100% Garantie gibt es bei beiden Möglichkeiten nicht.

Nebenwirkungen der Behandlung von Krebs bei Kindern:

Da die Chemotherapie meist in sehr hohen Dosierungen erfolgt, sind sie auch mit gravierenden Nebenwirkungen verbunden. Akut kommt es zu Übelkeit, Erbrechen, Blutungen, Durchfall, Entzündungen der Schleimhäute im Mundbereich und in der Scheide, Haarausfall, Infektionsanfälligkeit und eine geringere Gerinnungsfähigkeit des Blutes. Verletzungen stellen deshalb eine nicht zu unterschätzende Gefahr dar. Als besonderes seelisches Trauma erleben viele Patienten den Verlust ihrer Kopfhaare und Augenbrauen. Als Spätfolgen können Schäden an inneren Organen (Niere, Herz, Leber) auftreten und bei bestimmten Therapien eine Schädigung der Keimdrüsen oder Störungen des Wachstums. Das Risiko eines Zweittumors, einer erneuten Krebserkrankung nach zehn oder fünfzehn Jahren, liegt bei zwei bis vier Prozent.

Krebs ist ein Sammelbegriff für bösartige Neubildungen von Körperzellen. Die erkrankten Zellen fangen an, ungeregelt zu wachsen. Man spricht von einem Tumor. Im Gegensatz zu gutartigen Tumoren breiten sich bösartige Tumore in andere Gewebe oder Organe aus, und die Zellen erfüllen nicht mehr ihre eigentliche Funktion. Außerdem besitzen sie die Fähigkeit zu wandern und sich an anderen Stellen im Körper anzusiedeln. Man spricht dann von Metastasenbildung. Bösartige Wucherungen können sich in jedem Gewebe oder Organ im Körper entwickeln. Wichtig ist es, eine solche Erkrankung möglichst früh zu erkennen und zu behandeln. Da jedoch anfangs oft keine Beschwerden auftreten, werden häufig Krebserkrankungen erst zu spät und eher zufällig entdeckt. Erste Anzeichen einer Krebserkrankung können sein: Müdigkeit, Gewichtsverlust, unerklärliche Schmerzen, Blut in Urin, Stuhl oder beim Abhusten. Um häufige Krebsformen rechtzeitig zu erkennen gibt es eine Reihe von Vorsorgeuntersuchungen, die ab einem bestimmten Alter regelmäßig erfolgen sollten (Siehe Vorbeugung). Je älter die Menschen werden, desto größer ist das Risiko einer Krebserkrankung. Es gibt jedoch auch Krebsarten, die vor allem Kinder erleiden, z. B. Leukämie (Blutkrebs).

 

Eine Aufstellung der Krebsarten, die bei Kindern vorkommen. Diese Aufzählung kann und will nicht vollständig sein.

Leukämien


Blutkrebs

Leukämien sind bösartige Erkrankungen des Blut bildenden Systems. Mit etwa 600 (33%) Neuerkrankungen im Jahr sind sie die häufigsten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Da Leukämien von Anfang an nicht auf eine bestimmte Stelle im Körper begrenzt sind, werden sie auch als bösartige Systemerkrankung bezeichnet. Leukämien entstehen im Knochenmark, dem Ort der Blutbildung, und zeigen eine ungehemmte Vermehrung unreifer weißer Blutzellen (Leukozyten). Je nach der Art der Leukämiezellen spricht man von einer lymphoblastischen oder einer myeloischen Leukämie. Über 95 % der Leukämien im Kindes- und Jugendalter sind akute Leukämien. Die akute lymphoblastische Leukämie (ALL) ist mit 80 % die häufigste Form, gefolgt von der akuten myeloischen Leukämie (AML) mit 15 bis 20 %.


Akute lymphoblastische Leukämie (ALL)

Der folgende Informationstext zur akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) richtet sich an Patienten und deren Angehörige. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung und die Möglichkeiten ihrer Behandlung zu erklären.

Die akute lymphoblastische Leukämie (ALL), auch als akute lymphatische Leukämie bezeichnet, ist eine bösartige Erkrankung des Blut bildenden Systems. Sie ist mit einem Anteil von etwa 80 % die häufigste Form der Leukämie bei Kindern und Jugendlichen und macht fast ein Drittel aller Krebserkrankungen in dieser Altersgruppe aus. Pro Jahr erkranken in Deutschland nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters in Mainz etwa 500 Kinder und Jugendliche zwischen 0 und 14 Jahren neu an einer akuten lymphoblastischen Leukämie. Die Gesamtzahl der Patienten (bis zum vollendeten 18. Lebensjahr) liegt bei jährlich 550 bis 600. Die ALL kann in jedem Alter auftreten, also auch bei Erwachsenen. Am häufigsten betroffen sind jedoch Kinder zwischen dem ersten und fünften Lebensjahr. Jungen erkranken etwas häufiger als Mädchen. Die ALL nimmt einen raschen Verlauf. Erfolgt keine Behandlung, breiten sich die Leukämiezellen in kürzester Zeit im ganzen Körper aus. Sie stören die normale Blutbildung im Knochenmark, schädigen Körperorgane und führen dadurch zu schweren Erkrankungen, die unbehandelt innerhalb weniger Monate zum Tod führen. Die Diagnose ALL sollte jedoch nicht zu Hoffnungslosigkeit führen, denn die Behandlung hat sich in den vergangenen Jahrzehnten deutlich verbessert. Während die Krankheit noch in den 50/60er Jahren in ihrem Verlauf kaum zu beeinflussen war (die mittlere Lebensdauer eines an ALL erkrankten Kindes betrug etwa vier Monate), können heute mit modernen Untersuchungsmethoden und standardisierten Behandlungsformen (Kombinationschemotherapien) fast 80 % der Kinder dauerhaft von dieser Krankheit geheilt werden.


Akute myeloische Leukämie (AML)

Die akute myeloische Leukämie (AML) – auch akute nicht lymphoblastische Leukämie genannt – ist eine bösartige Erkrankung des Blut bildenden Systems. Der folgende Informationstext zur akuten myeloischen Leukämie (AML) richtet sich an Patienten und deren Angehörige. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung und die Möglichkeiten ihrer Behandlung zu erklären. Die Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Leukämien sind bösartige Erkrankungen des Blut bildenden Systems. Mit etwa 35 % aller bösartigen Neubildungen sind sie die häufigsten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Die akute myeloische Leukämie (AML) ist nach der akuten lymphoblastischen Leukämie (ALL) die zweithäufigste Leukämie bei Kindern und Jugendlichen: Ihr Anteil an der Gesamtheit aller bösartigen Erkrankungen beträgt 4,8 %. Pro Jahr erkranken in Deutschland nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters in Mainz etwa 90 Kinder und Jugendliche zwischen 0 und 14 Jahren neu an einer akuten myeloischen Leukämie. Die Gesamtzahl der Patienten (bis zum vollendeten 18. Lebensjahr) liegt bei jährlich etwa 110. Die AML kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten ist sie im höheren Erwachsenenalter. Im Kindes- und Jugendalter sind Säuglinge und Kleinkinder in den ersten beiden Lebensjahren am häufigsten betroffen. Jungen erkranken etwas häufiger als Mädchen. Die AML nimmt einen raschen Verlauf. Erfolgt keine Behandlung, breiten sich die Leukämiezellen in kürzester Zeit im ganzen Körper aus. Sie stören die normale Blutbildung im Knochenmark?, schädigen Körperorgane und führen dadurch zu schweren Erkrankungen, die unbehandelt innerhalb weniger Wochen oder Monate zum Tod führen. Die Prognose? der AML ist weniger günstig als die der ALL. Andererseits hat sich die Behandlung in den vergangenen 25 Jahren deutlich verbessert. Während eine AML noch in den 60/70er Jahren in ihrem Verlauf kaum zu beeinflussen war, können heute mit modernen Untersuchungsmethoden, standardisierten Behandlungsformen (Kombinationschemotherapien) und verbesserten unterstützenden Behandlungsmaßnahmen (Supportivtherapie) etwa 60 % der Kinder von dieser Krankheit geheilt werden. Durch weitere Therapieverbesserungen erhoffen sich Ärzte und Wissenschaftler zunehmend bessere Heilungschancen.

Lymphome

Krebserkrankungen des lymphatischen Gewebes

Maligne Lymphome sind mit etwa 210 Neuerkrankungen pro Jahr in Deutschland die dritthäufigsten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Da sie in der Regel den ganzen Körper betreffen, werden sie auch als systemische Erkrankungen bezeichnet. Der Begriff "malignes Lymphom" bedeutet wörtlich "bösartige Lymphknotengeschwulst", und damit ist in der medizinischen Fachsprache eine große Gruppe von Krebserkrankungen gemeint, die von Zellen des lymphatischen Systems ausgehen und als Hauptmerkmal Lymphknotenschwellungen (= Lymphome) zeigen. Die malignen Lymphome werden in das Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin) und die zahlreichen verschiedenen Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) eingeteilt. Das Hodgkin-Lymphom macht in Deutschland etwa 5 % der bösartigen Erkrankungen, die Gruppe der NHL etwa 7 % der bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus.

Non-Hodgkin-Lymphom (NHL)

Non-Hodgkin-Lymphome (abgekürzt: NHL) sind bösartige Erkrankungen des lymphatischen Systems. Sie gehören, wie das Hodgkin-Lymphom, zu den malignen Lymphomen, der dritthäufigsten Krankheitsgruppe unter den Krebserkrankungen des Kindes- und Jugendalters. Der folgende Informationstext zu den Non-Hodgkin-Lymphomen richtet sich hauptsächlich an Patienten und deren Angehörige sowie die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung und die Möglichkeiten ihrer Behandlung zu erklären.

"Maligne Lymphom?e" bilden mit einem Anteil von etwa 12 % die dritthäufigste Krankheitsgruppe unter den Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter (nach den Leukämien und den Tumoren des Zentralnervensystems). Sie gliedern sich in die Gruppen Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin) und Non-Hodgkin-Lymphom? (abgekürzt: NHL). Unter dem Begriff Non-Hodgkin Lymphome werden wiederum eine Vielzahl bösartiger (= maligner) Erkrankungen des lymphatischen Systems zusammengefasst. Pro Jahr erkranken in Deutschland nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters in Mainz etwa 130 Kinder und Jugendliche bis zum vollendeten 14. Lebensjahr neu an einem NHL. Dies entspricht einem Anteil von etwa 7 % aller bösartigen Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen. NHL können in jedem Alter auftreten, am häufigsten sind sie im höheren Erwachsenenalter. Im Kindes- und Jugendalter sind Kinder ab dem fünften Lebensjahr am häufigsten betroffen. Vor dem dritten Lebensjahr ist ein NHL selten. Jungen erkranken insgesamt etwa zweimal häufiger als Mädchen. Das Geschlechterverhältnis kann jedoch je nach NHL-Unterform erheblich variieren. Fast alle NHL im Kindes- und Jugendalter sind hochgradig bösartig (hochmaligne NHL), das heißt, sie breiten sich, ausgehend von ihrem Ursprungsort (meist einem Lymphknoten), schnell im ganzen Körper aus, befallen Organe und Gewebe und führen dadurch zu schweren Erkrankungen, die unbehandelt zum Tod führen. Die Diagnose eines NHL sollte jedoch nicht zu Hoffnungslosigkeit führen, denn die Behandlung hat sich in den letzten drei Jahrzehnten deutlich verbessert. Mit modernen Untersuchungsmethoden und standardisierten Behandlungsformen (Kombinationschemotherapien) können heute etwa 90 % der Patienten von dieser Krankheit geheilt werden.

Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin)

Das Hodgkin-Lymphom, auch Morbus Hodgkin, Hodgkin’sche Erkrankung, Lymphdrüsenkrebs oder Lymphogranulomatose genannt, ist eine bösartige (maligne) Erkrankung des lymphatischen Systems. Es gehört, wie die Non-Hodgkin-Lymphome (NHL), zu den malignen Lymphomen. Der folgende Informationstext zum Hodgkin-Lymphom richtet sich hauptsächlich an Patienten und deren Angehörige sowie die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung und die Möglichkeiten ihrer Behandlung zu erklären. Die Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

"Maligne Lymphome" bilden mit einem Anteil von etwa 12 % die dritthäufigste Krankheitsgruppe unter den Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter (nach den Leukämien und den Tumoren des Zentralnervensystems). Sie gliedern sich in die Gruppen Hodgkin-Lymphom (Morbus Hodgkin) und Non-Hodgkin-Lymphom? (NHL). Das Hodgkin-Lymphom macht etwa 5 % der bösartigen Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen aus und kommt somit etwas seltener vor als die Non-Hodgkin-Lymphome. Pro Jahr erkranken in Deutschland nach Angaben des Deutschen Kinderkrebsregisters in Mainz etwa 90 Kinder und Jugendliche bis zum vollendeten 14. Lebensjahr neu an einem Hodgkin-Lymphom. Die Gesamtzahl der Patienten (bis zum vollendeten 18. Lebensjahr) liegt, nach Angaben der Morbus Hodgkin-Studienzentrale in Halle, bei jährlich etwa 150. Säuglinge und Kleinkinder (bis zum dritten Lebensjahr) sind selten betroffen; mit zunehmendem Alter wird die Krankheit allmählich häufiger. Der Häufigkeitsgipfel liegt im Erwachsenenalter; Erwachsene sind etwa zehnmal häufiger betroffen als Kinder und Jugendliche. Jungen erkranken etwas häufiger als Mädchen. Das Hodgkin-Lymphom entsteht meist in einem Lymphknoten und breitet sich von dort im Laufe mehrerer Wochen oder Monate über Blut- und Lymphgefäße im Körper aus. Die Krankheit kann fast alle Organe des Körpers befallen. Unbehandelt verläuft das Hodgkin-Lymphom meist tödlich. Patienten mit einem Hodgkin-Lymphom haben jedoch sehr gute Heilungsaussichten. In der Tat gehört der Morbus Hodgkin zu den am besten behandelbaren Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter. Mit modernen Untersuchungsmethoden und standardisierten Behandlungsformen (Kombinationschemotherapien) können heute über 95 % der Patienten von dieser Krankheit geheilt werden.

Hirntumoren

Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS)

Primäre Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-Tumoren) sind solide Tumoren, die ihren Ursprung im Gehirn oder Rückenmark haben. Mit etwa 380 Neuerkrankungen im Jahr sind sie in Deutschland im Kindes- und Jugendalter die häufigsten soliden Tumoren und, nach den Leukämien, die zweithäufigsten Krebserkrankungen. Es gibt viele Arten von primären ZNS-Tumoren: niedrigmaligne Gliome (Astrozytome, Gangliogliome und Oligodendrogliome), hochmaligne Gliome (anaplastisches Astrozytom und Glioblastom), Medulloblastome (= primitive neuroektodermale Tumoren; PNET), Ependymome und Kraniopharyngeome.
ZNS-Metastasen anderer Krebserkrankungen und Tumoren des sympathischen Nervensystems sind ebenfalls möglich. Der Hirntumor kann bei Kindern und Jugendlichen aller Altersstufen auftreten, am häufigsten zwischen dem fünften und zehnten Lebensjahr. Die Gefährlichkeit des Tumors hängt im Wesentlichen von seiner Lage und Größe im Gehirn ab.

Solide Tumoren

Solide Tumoren sind feste (solide) und zunächst örtlich begrenzte Tumoren. Sie können von verschiedenen inneren Organen oder Organsystemen ausgehen und gut- oder bösartig sein. Nur die bösartigen gehören zu den Krebserkrankungen und werden an dieser Stelle behandelt. Die häufigsten soliden Tumoren im Kindes- und Jugendalter sind die Hirntumoren (Informationen hierzu finden Sie in einem eigenen Kapitel), gefolgt von Tumoren des sympathischen Nervensystems (Neuroblastom), Weichgewebssarkomen (vor allem dem Rhabdomyosarkom) und Tumoren der Niere (Wilms-Tumor, Nephroblastom). Zu den selteneren Tumoren zählen Keimzelltumoren, Tumoren der Netzhaut (Retinoblastom), Knochentumoren (Osteosarkom und Ewing-Sarkom) und Lebertumoren (Hepatoblastome und Karzinome).

Neuroblastom

Neuroblastome machen ungefähr 8 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Sie sind nach den Hirntumoren die häufigsten soliden Tumoren. In Deutschland erkranken jährlich etwa 150 Kinder neu an einem Neuroblastom; etwa 88 % der Patienten sind jünger als fünf Jahre. Am häufigsten betroffen sind Neugeborene und Säuglinge vor dem ersten Lebensjahr (etwa 40 %); Jungen erkranken etwas häufiger als Mädchen (Deutsches Kinderkrebsreg., Jahresbericht 2004).

Neuroblastome sind bösartige embryonale, solide Tumoren. Sie entstehen aus entarteten unreifen Zellen des sympathischen Nervensystems. Das sympathische Nervensystem hat Funktionen, die alle inneren Organe betreffen. Deshalb können Neuroblastome theoretisch von allen inneren Organen ausgehen, kommen jedoch am häufigsten im Nebennierenmark und im Bereich der Nervengeflechte beidseits der Wirbelsäule (Grenzstrang) vor. Neuroblastomzellen produzieren unkontrolliert Botenstoffe des sympathischen Nervensystems (Katecholamine) und andere Substanzen, deren Abbauprodukte im Urin ausgeschieden und als Tumormarker benutzt werden können. Die Fehlentwicklung dieser noch nicht ausgereiften Nervenzellen beginnt bereits vor der Geburt und kann eine Folge von Chromosomenveränderungen und/oder fehlerhaften Genregulationen sein. Eine familiäre Häufung sowie ein gehäuftes Auftreten zusammen mit einigen vererbbaren Krebssyndromen ist beschrieben. Eine Besonderheit der Neuroblastome ist, dass sie sich spontan zurückbilden können. Das gilt insbesondere für Tumoren, die im frühen Säuglingsalter auftreten und dem Tumorstadium 4s zugeordnet werden. Bei Patienten mit diesen Tumoren führen oft ausgedehnte Metastasen der Leber durch eine Lebervergrößerung zur Diagnose. Die Metastasen können zunächst noch rasch an Größe zunehmen und, infolge der Verdrängung von Bauchorganen und Lunge, ein lebensbedrohliches Ausmaß erreichen, sich dann aber spontan oder nach einer mild dosierten Chemotherapie zurückbilden. Manche Neuroblastome können auch - entweder spontan oder infolge einer Chemotherapie - reife und somit weniger bösartige Tumorzellanteile entwickeln. Man spricht dann von Ganglioneuroblastomen. Sie enthalten immer noch bösartige Zellen, wachsen aber entschieden langsamer als die rein bösartigen Neuroblastome. Besonders bei älteren Kindern jenseits des ersten Lebensjahres wachsen Neuroblastome aber oft rasch und ungehemmt und verbreiten sich meist über das Blut-, manchmal aber auch über das Lymphsystem im gesamten Körper. Es kommt zu Metastasen, vorwiegend in Knochenmark und Knochen, in der Leber, der Haut und in entfernten Lymphknoten (Tumorstadium 4). Die Krankheitszeichen sind vielfältig. Es können sich zum Beispiel allgemeine Tumorzeichen wie Fieber und Gewichtsverlust, ein tastbarer Tumor, meist des Bauches, Knochenschmerzen, Lymphknotenschwellungen, Veränderungen im Bereich der Augen (Horner-Syndrom; Lidekchymose) und/oder Hautveränderungen zeigen. Eine seltene Verlaufsform ist das Neuroblastom mit Opsomyoklonus-Syndrom (OMS). Die Sicherung der Diagnose und die Abgrenzung von anderen Erkrankungen (zum Beispiel Wilms-Tumor, Phäochromozytom) erfolgt durch den Nachweis von Tumormarkern (Katecholaminen) sowie durch Bild gebende Verfahren ( zum Beispiel Ultraschall; Computertomographie; Kernspintomographie; MIBG-Szintigraphie) und durch die feingewebliche Untersuchung von Gewebeproben, die zum Beispiel mittels (Knochenmark-) Biopsie gewonnen werden. Eine molekulargenetische Untersuchung (MYCN-Analyse in Tumor-DNS) erlaubt Rückschlüsse auf das Maß der Bösartigkeit des Tumors. Die Behandlung richtet sich nach der örtlichen Ausdehnung des Tumors (Stadium) und dem Ausmaß der Bösartigkeit. Grundsätzlich besteht sie aus einer Kombination aus Chemotherapie, Operation und manchmal auch Bestrahlung. Die Heilungsaussichten lassen sich bei einem Neuroblastom für den Einzelfall nur schwer abschätzen. Sowohl das Ausmaß der Erkrankung als auch die Aggressivität des Tumors und das Alter des Patienten spielen eine Rolle. Eine gute Prognose besteht bei Kindern mit dem Neuroblastom-Stadium 4s sowie in der Regel bei begrenzten Tumoren und bei jüngeren Kindern. Bei älteren Kindern mit metastasiertem Neuroblastom (Stadium 4) sind die Heilungsaussichten trotz intensiver Therapie noch immer ungünstig.

Wilms-Tumor - Nephroblastom, Nierentumor

Etwa 6 % aller bösartigen Neubildungen bei Kindern und Jugendlichen sind Wilms-Tumoren (Nephroblastome). In Deutschland erkranken jährlich ungefähr 110 Kinder und Jugendliche neu an einem Wilms-Tumor; über 68 % der Patienten sind zwischen 1 und 5 Jahren alt. Säuglinge sind zu etwa 16 % betroffen. Mädchen erkranken etwas häufiger als Jungen (Deutsches Kinderkrebsregister, Jahresbericht 2004).

Ein Wilms-Tumor, auch Nephroblastom genannt, ist ein embryonaler, bösartiger solider Tumor der Niere. Der Chirurg Dr. Max Wilms hat diesen Tumor im 19. Jahrhundert erstmals beschrieben. Ein Wilms-Tumor besteht aus entartetem, primitivem Keimgewebe (Blastem). Dieses Gewebe stammt aus der Embryonalzeit und enthält meist Vorläuferzellen von Nierengewebe. Es kann aber auch unterschiedlich ausgereifte Vorstufen anderer Gewebetypen, zum Beispiel Muskel-, Knorpel- und Epithelgewebe enthalten. Wilms-Tumoren werden daher auch als "Mischtumoren" bezeichnet. Je nachdem, aus welchen Gewebearten der Tumor besteht und wie ausgereift (ausdifferenziert) die Zellen der einzelnen Gewebe sind, ergibt jeder Wilms-Tumor unter dem Mikroskop ein feingeweblich anderes Bild. Der Aufbau des Tumors entscheidet mit über den Grad seiner Bösartigkeit. Beim "klassischen" Wilms-Tumor findet man drei verschiedene Gewebetypen, also Anteile aller drei Keimblätter. Bei circa 13 % der älteren Kinder (über 5 Jahre) finden sich in einzelnen Tumorzellnestern oder in allen Tumorzellen veränderte Zellkerne (Anaplasie), die auf eine erhöhte Bösartigkeit des Tumors hinweisen. Die Tumorzellen können sich über die ganze Niere und über diese hinaus ausbreiten und/oder über den Blut- und Lymphweg auch andere Organe, hauptsächlich nierennahe Lymphknoten, Lunge und Leber, befallen. In 5 % der Fälle sind von Anfang an beide Nieren betroffen. Ausgangsgewebe ist bei diesen Kindern meist eine Nephroblastomatose. Darunter versteht man unreifes, embryonales Nierengewebe, das als Vorstufe (Präkanzerose) für den Wilms-Tumor gilt. Bei den meisten Kindern mit einem Wilms-Tumor finden sich Veränderungen auf dem Chromosom Nummer 11. Diese Veränderungen führen dazu, dass das so genannte Wilms-Tumorgen aktiviert wird und dass Gene, deren Information für die normale Nierenentwicklung notwendig ist, in ihrer Funktion gestört werden. Wilms-Tumoren kommen häufig bei Kindern mit vererbbaren Krebssyndromen vor. Wilms-Tumoren bereiten üblicherweise keine Schmerzen. Die Kinder haben meist einen vorgewölbten Bauch, der oft zunächst als Zeichen guter Ernährung verkannt wird. Nicht selten tastet der Kinderarzt bei einer Routineuntersuchung zufällig einen großen Bauchtumor. Fieber, blutiger Urin, Verdauungsstörungen, Bauchschmerzen sowie Husten infolge von Lungenmetastasen können auftreten. In Deutschland wird beim Wilms-Tumor zur Diagnosesicherung keine Gewebsprobe zur feingeweblichen Untersuchung entnommen. Die heute verfügbaren Bild gebenden Verfahren (Ultraschall, Magnetresonanztomographie, Computertomographie) reichen aus, um mit über 95 %iger Sicherheit die Diagnose zu stellen und Größe und Ausbreitung des Tumors zu ermitteln (Staging). Typische Tumormarker, also Substanzen, die vom Tumor vermehrt gebildet werden und somit zu dessen Nachweis dienen können, gibt es beim Wilms-Tumor nicht. Die Behandlung beginnt mit einer Chemotherapie zur Verkleinerung des Tumors. Daran schließt sich die Operation des Tumors an. Die weitere Behandlung richtet sich nach dem Ergebnis der feingeweblichen Untersuchung und nach dem Ausbreitungsstadium desTumors nach der Operation. Aufgrund der vor der Operation durchgeführten Chemotherapie kann bei den meisten Kindern auf eine Bestrahlung verzichtet werden. 80-90 % der Kinder können heute mit dieser Kombinationstherapie geheilt werden.

Ewing-Sarkom

Zu den Tumoren der Ewing-Sarkom-Familie gehören das Ewing-Sarkom und der maligne periphere neuroektodermale Tumor (PNET oder MPNET). Sie sind nach dem Osteosarkom mit 2,1 % aller bösartigen Neubildungen die zweithäufigsten bösartigen Knochentumoren im Kindes- und Jugendalter. In Deutschland erkranken jährlich etwa 40 Kinder und Jugendliche neu an einem Ewing-Sarkom. Mehr als die Hälfte der Patienten ist bereits älter als zehn Jahre. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen (Deutsches Kinderkrebsregister, Jahresbericht 2004).

Das Ewing-Sarkom wurde 1921 erstmals von dem New Yorker Krebsforscher James Ewing beschrieben. Ewing-Sarkome gehören zu den primitiven bösartigen soliden Tumoren. Sie entstehen aus entarteten unreifen Vorläuferzellen von Nervenzellen (primitive neuroektodermale Zellen). Diese Zellen sind meist so wenig entwickelt (differenziert), dass sie sich oft nur durch feingewebliche und molekulargenetische Spezialuntersuchungen von undifferenzierten Tumorzellen anderer Krebserkrankungen unterscheiden lassen. Wie das Osteosarkom befallen Ewing-Sarkome hauptsächlich den Knochen, allerdings vornehmlich die Schaftmitte der langen Röhrenknochen sowie das Becken. Wie das Rhabdomyosarkom können sie auch in Weichteilen entstehen. Relativ reife Ewing-Sarkome sind die peripheren neuroektodermalen Tumoren (PNET) des Knochens, nicht zu verwechseln mit bestimmten Hirntumoren, die ebenfalls PNET (primitive neuroektodermale Tumoren) genannt werden. Ewing-Sarkome/PNET des Knochens wachsen und metastasieren schnell, so dass bei 25 % der Patienten zum Zeitpunkt der Diagnosestellung bereits Tochterabsiedlungen vorliegen, meist in der Lunge. Tumorzellen der Ewing-Sarkom-Familie haben eine Veränderung auf dem Chromosom Nr. 22. Obwohl die Ursachen, die zur Entstehung eines Ewing-Sarkoms führen, noch unbekannt sind, geht man davon aus, dass weder eine vorangegangene Strahlentherapie noch Vererbung eine eindeutige Rolle spielen. Ewing-Sarkome bei Patienten mit familiären Skelettanomalien oder mit angeborenem Retinoblastom sind beschrieben. Häufige Beschwerden, die durch Ewing-Sarkome/PNET verursacht werden, sind unspezifische Schmerzen und Schwellungen im Bereich der betroffenen Region. Sie gehen zum Teil mit Funktionseinbußen einher und werden anfangs oft fehlgedeutet. Für die endgültige Diagnosesicherung und Unterscheidung von anderen undifferenzierten Knochen- oder Weichteiltumoren sind neben Bild gebenden Verfahren die feingewebliche Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie) und die Metastasenabklärung notwendig.

Die Behandlung der Ewing-Sarkome besteht aus einer Kombinationschemotherapie. Diese wird durch die Lokaltherapie mittels Operation und/oder Bestrahlung unterbrochen. Dank moderner Operationstechniken müssen betroffene Gliedmaßen immer seltener amputiert werden. Die Heilungsaussichten hängen unter anderem vom Sitz des Tumors, seiner Ausbreitung zum Zeitpunkt der Diagnose, dem Chemotherapieansprechen vor der Operation und vom Ausmaß der Tumorentfernung ab. In den letzten 20 Jahren konnten die Heilungschancen mit Hilfe der Therapieoptimierungsstudien von weniger als 10 % auf 65 % angehoben werden.

Osteosarkom

Osteosarkome sind mit 2,3 % aller bösartigen Neuerkrankungen die häufigsten Knochentumoren im Kindes- und Jugendalter. Sie treten meist im zweiten Lebensjahrzehnt auf, vornehmlich in der pubertären Wachstumsphase. Jährlich erkranken etwa 40 Kinder und Jugendliche neu an einem Osteosarkom. Jungen und Mädchen sind gleich häufig betroffen (Deutsches Kinderkrebsregister, Jahresbericht 2004).

Osteosarkome gehören zu den bösartigen soliden Tumoren. Sie entwickeln sich durch die Entartung von Zellen, die normalerweise Knochen bilden. Die Knochentumoren können verschiedene feingewebliche Eigenschaften haben, bestehen jedoch grundsätzlich aus entarteten spindelförmigen Stützgewebszellen, die zwar Knochengrundsubstanz, jedoch keinen Kalk produzieren. Die Tumorzellen vermehren sich unkontrolliert in einzelnen oder allen Schichten des Knochens. Osteosarkome entstehen überwiegend in den gelenknahen Abschnitten (Metaphysen) der langen Röhrenknochen der Arme und Beine. Über 50 % aller Osteosarkome liegen im Bereich des Kniegelenks. Häufig (zu etwa 80 %) bilden Osteosarkome über den Blut- und Lymphweg kleine Tochterabsiedlungen (Mikrometastasen) in anderen Organen, vor allem in der Lunge. Bei etwa 10 % der Kinder und Jugendlichen findet man zum Zeitpunkt der Diagnose bereits sichtbare Metastasen. Die Ursachen für die Entstehung des Osteosarkoms sind im Einzelnen noch nicht geklärt. Genetische und wachstumsbedingte Ursachen werden diskutiert. Beschrieben ist ein erhöhtes Erkrankungsrisiko nach einer Strahlentherapie sowie für Patienten mit einem beidseitigen Retinoblastom oder mit Morbus Paget. Morbus Paget (auch Osteodystrophie deformans genannt) ist eine Erkrankung, die zu einer gestörten Knochenstruktur führt und auf eine genetische Veranlagung zurückgeführt wird. Die Krankheitszeichen sind unspezifisch und werden anfangs oft fehlgedeutet. Meist klagen die Patienten über bereits länger bestehende Schmerzen und/oder eine gerötete, überwärmte Schwellung in der betroffenen Region, die mit einer Bewegungseinschränkung verbunden ist. Manchmal führt dort bereits eine geringfügige Verletzung zum Knochenbruch (pathologische Fraktur). Die Beschwerden werden durch das Wachstum des Tumors innerhalb des schmerzempfindlichen Knochens und des umgebenden Weichteilgewebes ausgelöst. Für die Diagnostik stehen verschiedene Bild gebende Verfahren zur Verfügung. Mit ihrer Hilfe lassen sich die Ausdehnung des Tumors sowie das Vorhandensein von Metastasen nachweisen. Die Sicherung der Diagnose erfolgt durch die feingewebliche Untersuchung einer Gewebeprobe (Biopsie).

Die Intensität der Behandlung richtet sich nach der Ausdehnung und den Eigenschaften des Tumors zum Zeitpunkt der Diagnosestellung. In der Regel beginnt die Behandlung mit einer Chemotherapie, die den Tumor und die Mikrometastasen zunächst abtöten soll. Im Anschluss daran erfolgt die möglichst vollständige operative Entfernung des Tumors. Bei gutem Ansprechen auf die Chemotherapie und dank der großen Fortschritte im Bereich der Gliedmaßen erhaltenden Operationstechniken kann heutzutage oftmals auf eine Amputation verzichtet werden. Nach der Operation wird die Chemotherapie fortgesetzt. Ihre Intensität richtet sich danach, wie gut der Tumor auf die bereits vor der Operation durchgeführte (neoadjuvante) Chemotherapie angesprochen hat. Die Bestrahlung spielt bei der Osteosarkombehandlung eine untergeordnete Rolle. Die Prognose ist von verschiedenen Faktoren abhängig, so zum Beispiel vom Tumorort, von der Größe des Tumors zum Zeitpunkt der Diagnose, seinem Ansprechen auf die Chemotherapie und vom Ausmaß der Tumorentfernung.

Keimzelltumor

Keimzelltumoren machen 3,4 % aller Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Jährlich erkranken in Deutschland etwa 60 Kinder und Jugendliche neu an einem Keimzelltumor. Am häufigsten tritt diese Erkrankung bei Säuglingen und Kindern bis einschließlich einem Jahr auf (etwa 35 %). Mädchen sind insgesamt etwas häufiger betroffen als Jungen (Deutsches Kinderkrebsregister, Jahresbericht 2004).

Keimzelltumoren sind solide Tumoren, die aus entarteten Stammzellen und entarteten Vorläuferzellen der Keimdrüsen während der Entwicklung des Menschen im Mutterleib oder danach entstehen. Diese so genannten Keimzellen sind so unreif, dass sie noch über sämtliche Entwicklungsmöglichkeiten des Gesamtorganismus verfügen. Sie können während jedes Entwicklungsstadiums entarten. Abhängig vom Ausreifungsstadium der zugrundeliegenden Keimzelle lassen sich viele verschiedene Keimzelltumoren, darunter auch Mischtumoren, unterscheiden, die gutartig oder bösartig sein können. Außerdem können manche Vorläuferzellen während ihrer Wanderung vom Dottersack zu den Keimdrüsen unterwegs auf der Keimbahn liegenbleiben, später entarten und theoretisch in allen mittigen Körperregionen, "vom Scheitel bis zum Steiß", also nicht nur in den Geschlechtsdrüsen, gutartige oder bösartige Tumoren bilden. Die meisten Keimzelltumoren entstehen im Steißbeinbereich, in den Eierstöcken, in den Hoden oder im ZNS. Reife, gutartige Teratome kommen am häufigsten vor (40 %), gefolgt von Dottersacktumoren (30 %), Germinomen und Mischtumoren (je ca. 20 %) und bösartigen Teratomen unterschiedlicher Ausreifung (zum Beispiel Chorionkarzinom) (2-8 %). Bösartige Keimzelltumoren können auf dem Blut- und/oder Lymphweg in Lymphknoten, Lunge, Leber und Knochen metastasieren. Die Ursachen für die Entstehung eines Keimzelltumors sind noch nicht geklärt. Familiäre Häufungen und ein gehäuftes Auftreten von bösartigen Hodentumoren bei Jungen mit Störungen der Hodenentwicklung sind beschrieben. Die Krankheitszeichen sind abhängig vom Ort des Tumors. Steißbeintumoren werden meist durch die sich vorwölbende Tumormasse zwischen Steiß und After, manchmal jedoch nur durch eine rektale Untersuchung erkannt. Eierstocktumoren sind schwieriger zu erkennen. Unklare Bauchschmerzen, Zunahme des Bauchumfangs und/oder eine (zu) früh einsetzende Pubertät sollten zum Kinderarzt führen. Hodentumoren fallen meist durch eine schmerzlose Schwellung eines Hodens auf. Keimzelltumoren im Zentralnervensystem (ZNS) finden sich häufig im Bereich der Zirbeldrüse/Vierhügelplatte und verursachen typische Krankheitszeichen eines Hirntumors, wie Doppelbilder, Kopfschmerzen, Nüchternerbrechen, Sehstörungen, Bewußtseinsminderung. Die Diagnostik enthält neben der körperlichen Untersuchung sämtliche Bild gebende Verfahren (Ultraschall, Magentresonanztomographie, Computertomographie) zur Beurteilung der Ausdehnung des Primärtumors und möglicher Metastasen. Abhängig vom Reifegrad der Ursprungszelle können manche Keimzelltumoren typische Stoffe produzieren und ins Blut abgeben (zum Beispiel Alpha-1-Fetoprotein), so dass man diese als Tumormarker verwenden kann. Die Behandlung richtet sich nach dem Tumorstadium und besteht meist aus einer Kombination von Operation und Chemotherapie. Während vor 25 Jahren nur etwa 20 % der Kinder mit Keimzelltumoren geheilt werden konnten, sind es heute im Mittel 80 % der Patienten.

Weichteilsarkom

Weichteilsarkome machen insgesamt 6,6 % der Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. In Deutschland erkranken jährlich etwa 120 Kinder und Jugendliche an einem Weichteiltumor. Die häufigsten Weichteiltumoren sind mit etwa 56 % Rhabdomyosarkome, gefolgt von Synovialsarkomen, Fibrosarkomen und anderen. Am häufigsten treten Weichteilsarkome in den ersten fünf bis sechs Lebensjahren auf. Jungen sind etwas häufiger betroffen als Mädchen (Deutsches Kinderkrebsregister, Jahresbericht 2004).

Der Begriff Weichteilsarkome umfasst eine Vielzahl sehr verschiedener bösartiger Erkrankungen, die in Muskeln, Bändern, Gelenken oder im Nervengewebe vorkommen. Anhand ihrer feingeweblichen (histologischen) Struktur und der Art der Zellen, aus denen sie sich entwickeln, werden mehrere Arten von Weichteilsarkomen unterschieden. Den größten Anteil bilden die Rhabdomyosarkome mit etwa 56 %, gefolgt von extraossären Ewing-Sarkomen / peripheren primitiven neuroektodermalen Tumoren mit 11 % und den Synovialsarkomen mit etwa 7 %. Rhabdomyosarkome entstehen in Muskeln, die die Knochen umgeben. Extraossäre Ewing-Sarkome sind im Gegensatz zu Ewing-Sarkomen (Knochentumoren) solide Tumoren, die außerhalb des Knochens liegen (extraossär). Periphere primitive neuroektodermalenTumoren gehen aus den Ursprungszellen des Nervengewebes (neuroektodermal) hervor und liegen außerhalb des Gehirns und des Rückenmarks (peripher). Synovialsarkome stammen aus Gelenkkapselzellen.

Retinoblastom

Retinoblastome machen etwa 2 % der Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Etwa 50 Kinder erkranken pro Jahr an dieser Krebsform. Das Durchschnittsalter liegt bei Erkrankungsbeginn für das einseitige Retinoblastom bei zweieinhalb Jahren, für das doppelseitige Retinoblastom bei einem Jahr. Jungen erkranken insgesamt etwas häufiger als Mädchen (Deutsches Kinderkrebsregister, Jahresbericht 2006).

Ein Retinoblastom ist ein bösartiger embryonaler solider Tumor der Netzhaut. Retinoblastome entstehen aus entarteten, unterschiedlichen Vorstufen der Netzhautzellen und können ein oder beide Augen betreffen. Sie wachsen schnell und können sich sowohl innerhalb des Augapfels und der Augenhöhle als auch entlang des Sehnerven ins (Zentralnervensystem) (ZNS) und über den Blut- und/oder Lymphweg in andere Organe ausbreiten. In 1 % der Fälle können sich Retinoblastome spontan zurückbilden. Es gibt erbliche (hereditäre) (40 %) und nicht erbliche (sporadische) Formen (60 %) von Retinoblastomen. Sind beide Augen betroffen, liegt in der Regel die erbliche Form vor. Immer führen zwei (Mutation)en (die spontan auftreten und/oder vererbt sein können) einer bestimmten Region ((Retinoblastomgen)) auf dem (Chromosom) Nr. 13 zum Ausbruch der Erkrankung. Ist nur ein Teil des Gens (nur ein (Allel)) betroffen, entsteht kein Tumor. Deshalb kann entweder der Vater oder die Mutter eines Kindes mit der erblichen Form des Retinoblastoms die Mutation nur auf einem Allel tragen und weiter vererben, ohne selbst erkrankt zu sein. Das häufig erste Krankheitszeichen ist ein gelblicher Schimmer im Bereich der Pupille, ähnlich einem Katzenauge. Hinzu kommen können plötzlich auftretendes Schielen, Sehschwäche, Schmerzen und Rötungen im Bereich des Augapfels. In der Klinik werden dann besondere augenärztliche und bildgebende Untersuchungen durchgeführt, mittels derer die Diagnose gesichert und die Ausbreitung der Erkrankung bestimmt werden kann. Die Behandlung richtet sich nach dem Stadium der Erkrankung, also der Ausbreitung des Tumors bezogen auf den Augapfel, die gesamte Augenhöhle, das Vorhandensein von Tochterabsiedlungen und danach, ob ein oder beide Augen befallen sind. Ist die Sehkraft des befallenen Auges erloschen, so ist in der Regel die operative Entfernung des gesamten Auges (Enukleation) und der Ersatz durch ein künstliches notwendig. Ist noch Sehvermögen vorhanden, so kann man mit einer Chemotherapie größere Tumoren verkleinern und sie dann einer Lokalbehandlung (Kryotherapie, Laserkoagulation, Bestrahlungstechniken) zugänglich machen. Eine Chemotherapie ist auch angezeigt, wenn die Augenhöhle und/oder der Sehnerv und/oder andere Organe mitbefallen sind. Die meisten Kinder mit einem Retinoblastom werden geheilt. Patienten mit der erblichen Form haben jedoch, unabhängig von der Behandlung, ein hohes Risiko, an einer zweiten bösartigen Neubildung zu erkranken. Dieses Risiko wird noch erhöht, wenn im Rahmen der Behandlung eine Bestrahlung des Augapfels erfolgt. Ca. 5 % der Kinder mit zunächst einseitigem Retinoblastom entwickeln innerhalb von 1 1/2 Jahren nach Ersterkrankung ein Retinoblastom auf der Gegenseite. Erblindung und/oder grüner Star sind häufige Komplikationen, die sowohl durch den Tumor selbst verursacht als auch Folge von Strahlen- und Chemotherapie sein können. Bei erblichen Formen ist auf jeden Fall eine genetische Beratung der Familie zu empfehlen.

Lebertumor

Lebertumoren, die direkt in der Leber entstehen (primäre Lebertumoren), also keine Absiedlungen (Metastasen) anderer bösartiger Erkrankungen sind, kommen bei Kindern und Jugendlichen insgesamt selten vor. Sie machen lediglich 1 % aller bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Jährlich erkranken etwa 20 Kinder und Jugendliche neu an einem Lebertumor. Die Krankheit betrifft vor allem Säuglinge und Kleinkinder bis zum dritten Lebensjahr (70 %). Jungen sind zweimal häufiger betroffen als Mädchen (Deutsches Kinderkrebsregister, Jahresbericht 2005).

Zu den primären Lebertumoren gehören verschiedene Neubildungen, die gut- oder bösartig sein können. Der häufigste bösartige Lebertumor bei Kindern und Jugendlichen ist das Hepatoblastom. Hepatoblastome sind embryonale, bösartige solide Tumoren in der Leber, die aus entartetem, primitivem Keimgewebe (Blastem) entstehen. Dieses Keimgewebe kann Vorläuferzellen von Lebergewebe, jedoch auch unterschiedlich ausgereifte Vorstufen anderer Gewebetypen enthalten. Deswegen unterscheidet man verschiedene Hepatoblastomtypen. Hepatoblastome befallen am häufigsten den rechten Leberlappen, können jedoch auch die gesamte Leber betreffen. Die bösartigen Zellen können über den Blut- und/oder Lymphweg in andere Organe gelangen und dort Metastasen bilden. Die Ursache für die Entstehung eines Hepatoblastoms ist noch nicht geklärt. Man geht davon aus, dass ein vorgeburtlicher Auslöser besteht. Ein Zusammenhang zwischen bösartigen Lebertumoren und vererbbaren Krebssyndromen [Krebssyndrome (erbliche)] ist beschrieben. Wie andere Raumforderungen im Bauchraum fallen Hepatoblastome meist als sicht- und tastbare, schmerzlose Bauchtumoren auf, zum Beispiel bei kinderärztlichen Vorsorgeuntersuchungen. Zusätzlich bestehen oft Leberfunktionsstörungen, die sich in Form einer Gelbfärbung der Haut und/oder Blutungsneigung bemerkbar machen können. Mit einer Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane lassen sich Hepatoblastome gut von anderen Bauchtumoren unterscheiden. Weitere Bild gebende Verfahren wie die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie helfen, die Ausdehnung des Tumors in der Leber und möglicherweise in anderen Organen zu bestimmen. Abhängig vom Reifegrad der Ursprungszelle können Hepatoblastome die Substanz Alpha-1-Fetoprotein (AFP) produzieren, die dann als Tumormarker dient. Die endgültige Diagnose liefert die feingewebliche Untersuchung. Die dazu benötigte Gewebeprobe wird entweder durch eine Biopsie, oder, wenn der Tumor örtlich begrenzt und damit gut zu operieren ist, im Rahmen einer Bauchoperation (Laparotomie) mit Tumorentfernung gewonnen. Die weitere Behandlung richtet sich dann nach dem Ausmaß der Tumorentfernung. Sie besteht aus einer Kombinations-Chemotherapie, mit der bei bereits metastasierter Erkrankung auch schon vor der Operation begonnen wird. Eine Bestrahlung ist generell nicht wirksam. Eine Leber-Transplantation wird nur in ausgewählten Fällen eingesetzt. Die Überlebensaussichten für Kinder und Jugendliche mit einem Hepatoblastom richten sich nach der Ausdehnung der Erkrankung und somit nach dem möglichen Umfang der Tumorentfernung. Die vollständige Tumorentfernung ist wesentlich für eine gute Prognose. In den letzten 20 Jahren konnten die Möglichkeiten der chemotherapeutischen Behandlung deutlich verbessert werden, so dass auch die Chancen einer umfassenden Tumorentfernung gestiegen sind.

Hämatologische Erkrankungen

Bluterkrankungen

Neben bösartigen Erkrankungen des Blut bildenden und lymphatischen Systems (Leukämien und Lymphomen) gibt es weitere Blutkrankheiten, die zwar nicht zu den Krebserkrankungen gerechnet werden, jedoch vielfach einen bösartigen Verlauf nehmen und daher behandlungsbedürftig sind. Zu den (nicht bösartigen) hämatologischen Erkrankungen gehören unter anderem:

Myelodysplastisches Syndrom (MDS), schwere aplastische Anämie (SAA), Thalassämie, Immunthrombozytopenie, angeborene Neutropenie, Hämophilie, Sichelzellkrankheit, Eisenmangelanämie und verschiedene andere Anämie-Formen.

Seltene Tumoren und weitere Erkrankungen

Informationen zu einigen weiteren, im Kindes- und Jugendalter auftretenden, seltenen Tumoren und Erkrankungen sind hier nicht aufgeführt, siehe: Langerhans-Zell-Histiozytose, Nasopharynxkarzinom, maligne endokrine Tumoren.



Hier haben wir einige Bücher, Boschüren und Hefte aufgeführt, die hilfreich durch die Erkrankung Ihres Kindes führen können.

Literaturhinweise

  • Krebs bei Kindern
    Verlag Hans Huber ISBN 3-456-82026-7
  • Mein Kind hat Krebs
    Deutsche Leukämie-Forschungshilfe, Joachimstraße 20, 53113 Bonn
  • Leben mit einem Tumor
    Deutsche Leukämie-Forschungshilfe, Joachimstraße 20, 53113 Bonn
  • Die blauen Ratgeber Hefte 04 bis 19 und 21 bis 33
    Deutsche Krebshilfe e.V., Thomas-Mann-Straße 40, 53105 Bonn
  • Kinder-Krebs Informieren! Früherkennen! Heilen!
    Broschüre, Autorin Frau Ihlenfeld WAK-Werbung
  • Der Chemo-Kasper
    Deutsche Leukämie-Forschungshilfe, Joachimstraße 20, 53113 Bonn
  • Radio-Robby
    Kinderkrebsstiftung und Deutsche Leukämie-Forschungshilfe,
    - Aktion für krebskranke Kinder e.V. - , Joachimstraße 20, 53113 Bonn
  • LEUKÄMIE was ist das?
    Bernhard Kremens
  • Prinzessin Luzie und die Chemo-Ritter
    Deutsche Kinderkrebsstiftung, Joachimstraße 20, 53113 Bonn
  • Oskar und die Dame in Rosa
    Eric-Emanuel Schmitt – Fischer ISBN 978-3-596-50987-4
  • Die Brüder Löwenherz
    Astrid Lindgren – Oetinger ISBN3-7891-2941-0
  • ALEX, DAFI UND ICH
    Gila Almagor – Hanser ISBN 3-446-20644-2
  • Noch einmal sprechen von der Wärme des Lebens...
    Dr. Mechthild Voss-Eiser – Herder ISBN 3-451-04995-3
  • Ein Jahr Hölle
    Michael Lesch – Bastei-Lübbe ISBN 3-404-61490-9
  • Ich hab’ dich doch so Lieb...
    Ingeborg Bruns – Attempto ISBN 3-89308-165-8

 

Literaturhinweise für verwaiste Eltern

  • MIT DEN ENGELN ÜBER DIE SCHWELLE ZUM JENSEITS
    Bernhard Jakoby – Kailash ISBN 3-7205-2541-4
  • Wie ist das mit...der Trauer
    Roland Kachler – Gabriel ISBN 978-3-522-30116-9
  • Ich bin das Licht
    Neale Donald Walsch – Sternenprinz ISBN 978-3-929475-89-0
  • Ente, Tod und Tulpe
    Wolf Erlbruch – Kunstmann ISBN 978-3-88897-461-8
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